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2.3 Variables humorales Immundefektsyndrom/Common variable immunodeficiency (= CVID)

Der CVID ist ein Immundefekt, der durch unzureichende oder fehlende Spiegel von Antikörpern charakterisiert ist. Da Antikörper notwendig sind, um Infektionen, v.a. mit Bakterien, zu verhindern, kommt es bei den betroffenen Patienten zu immer wieder auftretenden Infektionen v.a. im Bereich der Luftwege und des Magendarmtrakts. Es erkranken Männer und Frauen zu gleichen Teilen. Im Unterschied zur Agammaglobulinämie sind B-Zellen, eine bestimmte Untergruppe der weißen Blutkörperchen, oft vorhanden, ihre Funktion ist aber gestört, so dass sie nicht genügend Antikörper produzieren. Der Name "Variables humorales Immundefektsyndrom" beruht auf der Tatsache, dass der Grad und die Art des Immunglobulinmangels und auch die Symptome unter den betroffenen Patienten variieren. Gemeinsam ist allen Patienten eine Reduktion der Mengen der Antikörperklassen: IgG, IgA und IgM.

Genetik: Wahrscheinlich bezeichnet man heute als CVID Erkrankungen, die verschiedenen genetische Ursachen haben, welche man aber noch nicht genau kennt. Gelegentliche findet man familiäre Häufungen, meistens ist die Krankheit aber nicht vererbt. Im Jahr 2002 konnte erstmals die genetische Ursache bei zwei Familien geklärt werden bei denen ein Gen verändert ist, das notwendig ist für damit ein bestimmter Eiweißstoff auf T-Zellen gebildet wird, die einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen angehören.

Krankheitssymptome: Im Bereich der Luftwege treten v.a. chronischer Schnupfen, Nasennebenhöhlenentzündungen, Stirnhöhlenentzündungen, Bronchitis und Lungenentzündungen auf. Die Entzündungen der Lunge können zu chronischen Veränderungen der Lunge führen, Aussackungen der Atemwege, die Bronchiektasen genannt werden. Daneben treten vermehrt Durchfälle auf, die durch Mikroorganismen verursacht sein können, z.T. aber auch auf Veränderungen der Magen-Darmschleimhaut zurückzuführen sind.

Bei einigen Patienten reagiert das Immunsystem auch gegen körpereigene Gewebe, es kommt zu sogenannten Autoimmunerkrankungen, die verschiedene Organsysteme betreffen können. Das Risiko für bösartige Erkrankungen v.a. des lymphatischen Systems ist erhöht.

Diagnose: Besteht aufgrund von charakteristischen Infektionen der Verdacht auf einen CVID so müssen die Antikörper IgG, IgA und IgM im Blut des Patienten bestimmt werden. Weiterhin muss überprüft werden, ob Antikörper gegen Impfungen, sogenannte Impfantikörper, gebildet werden. Im Unterschied zur Agammaglobulinämie besitzen die Patienten mit CVID meist B-Zellen, bestimmte weiße Blutkörperchen, was ebenfalls im Blut getestet werden sollte.

Behandlung: Die Behandlung des CVID besteht, wie bei allen Antikörpermangelerkrankungen, aus regelmäßigen intravenösen oder subkutanen Gaben von kommerziell erhältlichen Antikörpern, den Immunglobulinen, um Infektionen vorzubeugen. Leider können die Antikörperklassen IgA und IgM nicht zugeführt (= substituiert) werden, nur das IgG, so dass gelegentlich trotz Immunglobulingabe Infektionen auftreten können. Antibiotika werden benutzt, um Infektion zu behandeln, wenn sie trotz Immunglobulingabe auftreten.