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2.2 Antikörpermangel/Immunglobulinmangel/

Hypogammaglobulinämie

Es gibt mehrere Erkrankungen, bei denen Antikörper, v.a. das Immunglobulin G oder eine seiner Unterklassen vermindert sind:

1. Agammaglobulinämie mit starker Verminderung/Fehlen aller Antikörperklassen und –subklassen, die auf ein Fehlen reifer B-Zellen, einer Zellsorte des Immunsystems zurückzuführen ist.

2. Hypogammaglobulinämie oder variabler, humoraler Immundefekt (=CVID, englisch: "common variable immunodeficiency"), bei der ebenfalls eine deutliche Verminderung der Antkörpermenge gefunden werden, B-Zellen aber vorhanden sind. Diese Erkrankung tritt oft erst nach der Kindheit in Erscheinung.

3. Transiente Hypogammaglobulinämie, ein Immundefekt, bei dem die Antikörper vermindert sind, der auf eine verlangsamte Reifung des Immunsystems zurückzuführen ist. Betroffen sind Kinder zwischen dem 6. Monat und etwa dem 4. Lebensjahr. Dieser Immundefekt verschwindet wieder, wenn das Immunsystem vollständig ausgereift ist, es handelt sich also um eine zeitlich begrenzte (=transiente) Störung.

4. Hyper-IgM Syndrom, bei dem die wichtigste Antikörperklasse, das Immunglobulin G ebenfalls vermindert ist, aber das IgM erhöht und außerdem die Funktion der T-Zellen, einer weiteren Sorte weisser Blutkörperchen gestört ist.

5. IgG-Subklassenmangel. Das Immunglobulin G lässt sich nochmals in vier Unterklassen einteilen: IgG1, IgG2, IgG3 und IgG4. Jeder dieser Subklassen hat ganz bestimmte Funktionen für die Erregerabwehr. Mängelzustände der Subklassen treten oft in Kombination auf und sind oft mit einem Mangel an IgA, dem Schleimhautantikörper vergesellschaftet.

6. IgA-Mangel. Dieser Antikörpermangel der häufigsten Immundefekt überhaupt. Allerdings gibt es viele Menschen bei denen das Fehlen von IgA, dem Antikörper, der v.a. für die Abwehr von Erregern auf der Schleimhaut wichtig ist, nur zufällig auffällt, die keine gesundheitlichen Probleme haben. Einige der Menschen mit IgA-Mangel zeigen jedoch eine vermehrte Infektanfälligkeit.

Antikörpermangelerkrankungen sind die häufigsten Immundefekte, etwa 1/500 Menschen hat einen IgA-Mangel, aber auch die anderen Antikörpermangelerkrankungen sind im Vergleich zu anderen Immundefekten häufig. Die Grundstörung bei allen Antkörpermangelerkrankungen ist eine verminderte Antikörperproduktion. Antikörper oder medizinisch "Immunglobuline" sind körpereigene Eiweissstoffe, die zur Abwehr von bestimmten Mikroorganismen, v.a. Bakterien, aber z.T. auch Viren benötigt werden. Antikörper-beschichtete Bakterien lassen sich viel leichter aufnehmen und töten, als Bakterien, die nicht mit Antikörper bedeckt werden. Antikörper aktivieren andere Teile des Abwehrsystems, die Bakterien oder Viren direkt töten können. Antikörper sind nicht nur für die Abwehr von Infektionen wichtig, sie schützen auch dagegen, bestimmte Infektionen mehrfach zu bekommen, sie vermitteln die "Immunität".

Genetik: Bei einigen der Antkörpermangelerkrankungen, wie z.B. der Agammaglobulinämie oder dem Hyper-IgM Syndrom sind die Gendefekte, die diese Erkrankungen verursachen, bekannt. Beim CVID sind bisher jedoch nur wenige Patienten beschrieben, bei denen ein genetischer Defekt gefunden wurde, der die Krankheit verursacht: Dieser Erkrankung liegen sicherlich viele verschiedene, bisher noch nicht identifizierte Gendefekte zugrunde.

Krankheitssymptome: Die verschiedenen Antikörpermangelerkrankungen unterscheiden sich v.a. durch den Schweregrad der Symptome. Gemeinsam ist ihnen, abgesehen von ähnlichen Laborbefunden, dass wiederkehrende Infektionen auftreten, die v.a. die Nasennebenhöhlen, die Augen (Bindehautentzündung), die Ohren (Mittelohrentzündung), die Nase (eitriger Schnupfen), die Bronchien (Bronchitis) und die Lungen (Lungenentzündung) betreffen. Treten viele Infektionen v.a der Lunge auf, kann es zu chronischen Veränderungen des Lungengewebes kommen, sogenannten "Bronchiektasen", das sind Erweiterungen der Bronchien, die eine Ansammlung von Eiter begünstigen. Patienten können auch wiederkehrende Infektionen des Magen-Darmtrakts haben, die zu Durchfällen führen. Daneben können auch "Überreaktionen" des Immunsystems auftreten, bei denen sich das Immunsystem gegen körpereigenen Gewebe richtet, sogenannte "Autoimmunerkrankungen".

Diagnose: Die Diagnose eines Antikörpermangels wird durch Untersuchungen im Blut des Patienten gestellt. Die Antikörper, also IgG und die vier IgG-Subklassen, IgA und IgM lassen sich im Blut nachweisen und ihre Menge exakt bestimmen, so dass ein Mangel der Antikörper insgesamt oder ihrer Untergruppen einfach festzustellen ist. Anschließen sollte sich immer eine Untersuchung der sogenannten "spezifischen" Antikörper, die gegen bestimmte Erreger bzw. die Blutgruppenbestandteile gerichtet sind. Nach Impfungen sollte ein gesunder Mensch Antikörper gegen die Impferreger bilden, z.B. Diphtherie und Tetanus, was untersucht werden kann. Um sicherzugehen, daß auch gegen Zuckerbestandteile von Bakterien Antikörper gebildet werden, können die Antitkörper gegen Pneumokokken untersucht werden, Bakterien mit denen die meisten Menschen Kontakt haben. Sollten diese Antikörper fehlen, kann man durch eine Pneumokokken-Impfung mit einem speziellen Impfstoff, der die Zuckerbestandteile der Pneumokokken enthält (z.B. Pneumovax®) absichern, daß dieser Kontakt stattfindet und dann erneut untersuchen, ob Antikörper gegen die Zuckerbestandteile dieser Bakterien gebildet werden können. Bereits von Geburt an werden außerdem IgM-Antikörper gegen die Blutgruppenbestandteile gebildet, sofern nicht die Blutgruppe "0" vorliegt. Auch die Antikörper gegen die Blutgruppenbestandteile enthalten Zuckerstoffe, so dass durch die Überprüfung dieser Antikörper eine weitere Überprüfung dieser Funktion des Immunsystems erfolgen kann.

Behandlung: Bisher gibt es keinen Weg, Patienten, die einen Antikörpermangel haben, dauerhaft zu heilen. Man kann den Patienten jedoch das Immunglobulin G, das den Hauptteil der Antikörper darstellt, ersetzen. Dafür werden Antikörper aus dem Blut einer großen Anzahl von Plasmaspendern isoliert. Die Patienten erhalten diese Antikörper, die hochgereinigt sind, entweder durch eine regelmäßige Injektion in eine Vene (= intravenös) oder in das Unterhautfettgewebe (= subkutan). In der Vergangenheit erfolgte oft auch eine Injektion in einen Muskel (= intramuskulär). Durch Gabe der Antikörper (= Substitution) können die wiederkehrenden Infektionen in der Regel gut beherrscht werden. Sind allerdings bereits Bronchiektasen aufgetreten, müssen die Patienten oft zusätzliche Antibiotika erhalten, um wiederkehrende Infektionen und ein Fortschreiten der Lungenschädigung zu verhindern. Das IgM oder das IgA können leider nicht substituiert werden. Die relativ wenigen Menschen, die einen IgA-Mangel haben und eine vermehrte Infektanfälligkeit zeigen, müssen in Einzelfällen eine regelmäßige Antibiotikagabe erhalten, um so die wiederkehrenden Infekte zu verhindern.