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  • 24.03.2024
    WHIM Syndrom: Betroffene Patienten haben ein erhöhtes Risiko für früh manifeste Malignome, besonders Karzinome durch HPV und Lymphome durch EBV
  • 24.03.2024
    SCN: Bei 5 Patienten mit HLA-kompatiblen Geschwistern können bei Einsatz eines reduziert toxischen Konditionierungsregimes mittels Stammzell Tx sehr gute Ergebnisse erzielt werden
  • 23.03.2024
    Komplement C1s Defekt: Bei einem 34-jährigen Patienten mit schweren bakteriellen Infektionen und SLE werden compoundheterozygote Mutationen im C1s Gen nachgewiesen – Genprodukt durch prämatures Stopcodon verstümmelt
  • 23.03.2024
    FHL: Bei einer weiblichen Patientin mit compoundheterozygoter PRF1 Mutation kommt es erst im Alter von 20 Jahren zu einer HLH – Tod durch unkontrollierbare GvHD 6 Monate nach Stammzell Tx
  • 22.03.2024
    PID allgemein: Die Lungenfunktionsuntersuchung mittels multiple breath wash erweist sich bei PID-Patienten gegenüber der Spirometrie als überlegen
  • 22.03.2024
    Phänokopien: Review über die Rolle von Autoantikörpern gegen Interferone
  • 21.03.2024
    Selektiver IgA-Mangel und CVID: Bei beiden PID ist die Gensignatur in Tregs bei assoziierter Autoimmunität unterschiedlich und unterscheidet sich auch von gesunden Kontrollen
  • 21.03.2024
    APDS1: 3 Patienten mit therapierefraktärer Purpura Schönlein-Henoch neben weiteren typischen klinischen Manifestationen bei PI3KCD Mutationen werden mit Erfolg mit Leniolisib behandelt
  • 20.03.2024
    PID allgemein: Übersicht über PID mit Immundysregulation und eosinophiler Ösophagitis
  • 20.03.2024
    PID allgemein: 11 Patienten mit genetisch bedingten PID und chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen werden vor Stammzell Tx mehrfach mit Vedolizumab (anti-α4β7 Integrin) vorbehandelt – niedrige Rate an Darm-GvHD
©2023, Prof. Dr. Volker Wahn
Mit freundlicher Unterstützung von
CSL Behring