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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

23. Januar 2026
LRBA Defekt: Nach Rückzug von Ataluren vom Markt zeigen 3 neue TRID (translational readthrough-inducing drug) an Patientenfibroblasten die Fähigkeit zur Normalisierung der LRBA-Expression
Abstract
22. Januar 2026
Neuer PID?: Der homozygote somatische Defekt von CBL (E3 ubiquitin ligase Casitas B-lineage lymphoma) führt zu erheblicher Störung der humoralen Immunität durch Beeinträchtigung der Bildung von Memory B-Zellen, Klassen-Switch und somatischer Hypermutation
Abstract
21. Januar 2026
Bei einem 9-jährigen türkischen Patienten mit neuer homozygoter RAG1 Mutation kommt es zu einem EBV-negativen Burkitt Lymphom, aber nicht zu abnormer Infektionsanfälligkeit – Geschwister ebenfalls homozygot, aber ohne Lymphom
Abstract
20. Januar 2026
PID allgemein: Bei Fällen von therapierefraktären Pilzinfektionen (bes, Aspergillus fumigatus und Microascus spp) zeigt Olorofim bei 33% der Fälle einen Therapieerfolg
Abstract
20. Januar 2026
PID allgemein: 217 türkische Kinder mit Tbc werden immunologisch untersucht: PID bei 12/217 – betroffene Kinder mit PID sind signifikant jünger und haben signifikant mehr extrapulmonale Manifestationen
Abstract
19. Januar 2026
CVID: Bei einem 19-jährigen Patienten führt die Manifestation von GLILD in Verbindung mit Splenomegalie zur Diagnose CVID – IgG-Ersatz reduziert Infektionen, aber nicht die pulmonalen Noduli
Abstract
18. Januar 2026
LRBA und CTLA4 Defekte: Darstellung der Befunde von 29 indischen Patienten mit entweder CHAI oder LATAIE (Autoimmunzytopenien, benigne Lymphoproliferation, entzündliche Darmerkrankung) – Unterschiede zeigen sich bei naiven CD4+ Zellen und Tregs
Abstract
18. Januar 2026
PLCG2 Defekte (PLAID, APLAID): Review zur biologischen Funktion von PLCG2 bei PID und anderen Erkrankungen
Abstract
17. Januar 2026
PID allgemein: In der Literatur werden 694 Kinder mit schweren bakteriellen Infektionen beschrieben, bei denen ein Whole Exome Sequencing durchgeführt wurde – bei 42% Nachweis eine PID
Abstract
17. Januar 2026
PID allgemein: Welche PID müssen bei Kindern mit invasiven Pneumokokkeninfektionen in Erwägung gezogen werden? Review
Abstract
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    Weitere Informationen

    Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen

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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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