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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 10000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

27. August 2025
CVID: Bei einem Patienten mit intestinaler Infektion mit Strongyloides wird bei bestehender Malabsorption wie in der Veterinärmedizin subkutanes Ivermectin verabreicht
Abstract
27. August 2025
LRBA Defekt: Bei einem 17-jährigen Patienten unter Therapie mit Abatacept können mittels FDG PET-CT multiple Läsionen in diversen Organen nachgewiesen werden
Abstract
26. August 2025
SCID Screening: Englische Erfahrungen mit zeitlich verschobener BCG-Impfung nach Abschluss des Screenings nicht nur positiv
Abstract
25. August 2025
PID allgemein: In einer Kohorte von 83 Kindern und Jugendlichen mit Autoimmunhepatitis kann durch genetische Analysen in 2 Fällen ein PID nachgewiesen werden (SP110, AIRE) – bei 3 weiteren klinische Hinweise auf einen PID
Abstract
25. August 2025
Phänokopien: Bei einer 61-jährigen Patientin mit sinoorbitaler Aspergillose können Autoantikörper gegen GM-CSF nachgewiesen werden, die zu einer erheblichen Störung der Neutrophilenfunktion gegen Aspergillen beitragen
Abstract
24. August 2025
MKL1 Defekt: Bei einem chinesischen Kind mit compoundheterozygoter Mutation bei MRTFA zeigen sich bei relativ mildem klinischem Phänotyp an Neutrophilen verschiedene Dysfunktionen
Abstract
24. August 2025
PID allgemein: Mit Hilfe eines neuen Verfahrens zur Korrektur einzelner Nukleotidvarianten (SNV) können periphere T-Zellen bei bestimmten PID Homologie-gerichtet genetisch korrigiert werden ohne genomische, transkriptomische oder proteomische Nebenwirkung
Abstract
24. August 2025
STING GOF Defekt (SAVI): Im Mausmodell entwickelt sich eine Lymphopenie mit T-Zell Erschöpfung – Untersuchungen zum Mechanismus
Abstract
23. August 2025
Komplement C4A Defekt: Bei einem Patienten mit homozygoter C4A Mutation kommt es neben einem monogenen SLE auch zu einer akuten disseminierten Encephalomyelitis (ADEM)
Abstract
23. August 2025
SCN: Bei einem chinesischen Patienten mit paternal erworbener heterozygoter ELANE Mutation mit Leserasterverschiebung im Exon 4 zeigen sich normale Anzahl an Neutrophilen und keine Infektionsneigung – Mutation hemmt mRNA Translation und Produktion mutiert
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

    ©2025, Prof. Dr. Volker Wahn

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