Zum Hauptinhalt springen

Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

19. Dezember 2025
CTLA4 Haploinsuffizienz: Bei einem 6-jährigen Mädchen mit therapierefraktärer autoimmunhämolytischer Anämie kann eine neue LOF Mutation in einer Ig-artigen Domäne nachgewiesen werden
Abstract
19. Dezember 2025
Ichthyosis congenita: Bei der Untersuchung von 6 Patienten aus 3 konsanguinen Familien zeigt sich, dass insbesondere bei Patienten mit erhöhter Infektionsanfälligkeit immunologische Defizite vorliegen können
Abstract
18. Dezember 2025
Lysinurische Proteinintoleranz: 21 Jahre Nachbeobachtung bei einem Patienten, der wegen HLH eine allogene Stammzell Tx erhalten hat
Abstract
18. Dezember 2025
SCID-X1: 3 Patienten mit IL2RG Mutationen entwickeln ein Lymphödem, zwei nach Zelltherapie ohne Konditionierung und einer mit hypomorpher Mutation ohne spezifische Therapie – Fehlen von ILC pathogenetisch relevant?
Abstract
17. Dezember 2025
WAS: Bei Nachuntersuchung von 308 Patienten, die eine Stammzell Tx erhalten hatten, zeigen sich insgesamt gute Überlebensraten – negative Effekte haben Infektionen vor Tx, Art des Spenders und Alter > 5 Jahre
Abstract
17. Dezember 2025
WAS: Bei 4 Patienten aus 2 Familien mit offensichtlichem WAS, aber intaktem WASP Gen, wird eine Mutation im WASP-Promoter nachgewiesen
Abstract
16. Dezember 2025
PID allgemein: Weitere 10 Patienten mit atopischen Manfestationen bei verschiedenen Gendefekten werden mit Erfolg mit Dupilumab behandelt – bei einem Patienten bessert sich auch das Asthma
Abstract
16. Dezember 2025
PID allgemein: Im ESID Register sind zwischen 1994-2024 insgesamt 30628 Patienten erfasst - Diagnosen, genetische Ursachen, klinische Probleme, Therapie und Trends bei Überlebensraten
Abstract
16. Dezember 2025
PID allgemein: Review über die chronisch-aktive EBV-Infektion, immunologische und virologische Aspekte
Abstract
15. Dezember 2025
APECED (APS-1): Übersicht über bekannte Missense Varianten und deren mögliche Relevanz
Abstract
    alle Publikationen >>

    Tipps zur Nutzung der Suchmaschine

    Weitere Informationen

    Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen

    Sie möchten mehr über die 12 Warnzeichen erfahren? Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie hier.
    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

    ©2025, Prof. Dr. Volker Wahn

    Mit freundlicher Unterstützung von
    CSL Behring
    Immundefekt wird unterstützt von CLS Behring