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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

28. Dezember 2025
Phänokopien: Bei einer 71-jährigen Patientin mit fataler Influenza H5N1 Infektion (Vogelgrippe) können Autoantikörper gegen Typ I IFN nachgewiesen werden
Abstract
28. Dezember 2025
Phänokopien: Bei 6 von 16 Patienten mit fulminanter Virushepatitis durch HSV-1 werden Autoantikörper gegen Typ I IFN gefunden
Abstract
28. Dezember 2025
Phänokopien: Bei 808 Patienten, die wegen akuten Atemwegsinfektionen in einer Rettungsstelle vorgestellt wurden, ist die Präsenz von Autoantikörpern gegen Typ IFN I mit gestörter Expression von CD169/SIGLEC1 verbunden und weist auf ein erhöhtes Risiko bei
Abstract
27. Dezember 2025
TLR8 GOF Defekt: Bei 10 Patienten mit Neutropenie, Lymphoproliferation und Immundysregulation und meist somatischen Mutationen, aber auch einer Keimbahn-Variante, werden Daten zu Ergebnissen der Stammzell Tx (7/10) bei diesem X-chromosomalen Defekt präsen
Abstract
27. Dezember 2025
Neuer PID: Bei 2 Patienten mit kritischer SARS-CoV-2 Infektion wir eine heterozygote Variante bei RB1CC1 (kodiert FIP200) gefunden – für verstärkte Virusreplikation in Atemwegsepithelien ist kein Mangel bei Typ I IFN verantwortlich, sondern der selektive
Abstract
26. Dezember 2025
PID allgemein: Patienten mit vorwiegendem Antikörpermangel ohne genetische Ursache dominieren Infektionen mit bekapselten Bakterien – mikrobiologische Kulturen unzureichend eingesetzt
Abstract
26. Dezember 2025
SCN: Literaturanalyse von publizierten Fällen mit Cohen Syndrom (Defekt bei VPS13B) – Präsentation einer neuen 7-jährigen italienischen Patientin
Abstract
26. Dezember 2025
SCN: In Polen werden 102 Patienten aus 80 Familien mit SCN oder verwandten Syndromen genetisch untersucht – ELANE häufigster Gendefekt
Abstract
25. Dezember 2025
STAT1 GOF Defekt: Bei systematischer Literaturanalyse werden 533 Patienten mit 135 Mutationen identifiziert – die T385M Mutation in der DNA-bindenden Domäne ist mit besonders schlechter Prognose assoziiert
Abstract
25. Dezember 2025
LRBA Defekt: Ein 13-jähriges Mädchen mit homozygoter LRBA Mutation entwickelt eine atrophische Gastritis – klinisches Spektrum des Defekts erweitert
Abstract
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    Weitere Informationen

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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

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