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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

05. Dezember 2025
Defekt von CD137 (TNFRSF9): Beim Bruder eines bereits transplantierten Patienten entwickeln sich 2 somatische Reversionen des Gendefekts in CD8 T-Zellen und erlauben eine Kontrolle von EBV
Abstract
05. Dezember 2025
CVID bei NFKB1 Defekt: Bei einem erwachsenen thailändischen Patienten mit Fieber, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie wird eine Koinfektion mit Campylobacter jejuni und Histoplasma capsulatum nachgewiesen
Abstract
04. Dezember 2025
Schimke immunoossäre Dysplasie: Bei einem 7-jährigen türkischen Kind kommt es nach Nieren Tx (Spenderin Mutter) unter Immunsuppression zu EBV-assoziierten Lymphoproliferation – haploidente Stammzell Tx von der Mutter erlaubt stabile Nierenfunktion ohne Im
Abstract
04. Dezember 2025
IKAROS Defekt: In einer israelischen Familie mit seltener IKZF1 Variante zeigt sich neben einem humoralen Immundefekt eine Häufung einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura – teils niedrige ADAMTS13 Aktivität und anti-ADAMTS13 Autoantikörper
Abstract
03. Dezember 2025
Chediak-Higashi Syndrom: Ein 19-jähriger Patient unter Immunsuppression wegen HLH entwickelt eine chronische VZV Infektion mit Aciclovir-resistenten Viren – Ausgang fatal
Abstract
03. Dezember 2025
MHC II Defekt: Bei einem 11-jährigen tunesischen Mädchen mit anamnestisch rezidivierenden Infektionen kommt es zu einer ausgedehnten orbitofacialen Tbc mit Sinusthrombose – erster derartiger Fall bei MHC II Defekt
Abstract
02. Dezember 2025
LAD-1: 2 Kinder mit stark verzögertem Abfall der Nabelschnur werden näher untersucht – kein Immundefekt, aber Nachweis eines persistierenden Urachus
Abstract
02. Dezember 2025
IL12RB1 Defekt: Durch die Tatsache, dass in den USA nicht mehr mit BCG geimpft wird, kommt es zu einem anderen klinischen Bild verglichen mit anderen Ländern – bakterielle und Pilzinfektionen stehen im Vordergrund
Abstract
01. Dezember 2025
HAE: Bei 102 Patienten über 12 Jahre, die sich an einer Studie beteiligt haben, zeigt bei Bedarf eingesetztes orales Sebetralstat bei mukosalen Attacken deutliche Wirkung auf Dauer und Intensität der Attacken – nur Einzelfälle benötigen Rescue-Medikation
Abstract
01. Dezember 2025
HAE: 11-jähriger Patient mit M. Crohn in der Anamnese und akuten Bauchschmerzen: Niedriges C4 und C1 INH weisen auf die Zweiterkrankung HAE hin
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

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    Mit freundlicher Unterstützung von
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