Primäre Immundefekte (PID)

Erfahren Sie mehr über Früherkennung, Frühdiagnose und Frühtherapie von primären Immundefekten


Angeborene oder primäre Immundefekte (PID) zählen zu den seltenen Krankheiten (Häufigkeit unter 1:2000). Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.

Sucht man nach diesen Begriffen im Internet, stößt man schnell auf käufliche Angebote, die angeblich das „Immunsystem stärken“. Es fehlt leider meist der Hinweis, dass zunächst einmal durch einen Arzt eine abklärende Diagnostik durchgeführt werden sollte, um nach einem echten Immundefekt zu suchen. Ohne eine zielorientierte Diagnostik können aber betroffene Patienten nicht erkannt und nicht behandelt werden. Vor diesem Hintergrund muss von einer Selbstmedikation, die das „Immunsystem stärken“ soll, dringlich abgeraten werden. Das Hauptinteresse der Inserenten ist wohl ein kommerzielles.

Was sind Primäre Immundefekte?

Hintergründe und Warnzeichen


Primäre Immundefekte (PID) sind angeborene Störungen des Immunsystems. Sie zählen zu den seltenen Krankheiten – Häufigkeit unter 1:2000. Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.

Von PID betroffene Patienten werden leider oft zu spät erkannt. Sie haben das zentrale Problem, dass Infektionen ungewöhnlich verlaufen:

  • ungewöhnlich häufig
  • ungewöhnlich schwer
  • gelegentlich invasiv
  • gelegentlich Organ-destruierend
  • gelegentlich mit ungewöhnlichen und opportunistischen Erregern

12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte


Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen

Sie möchten mehr über die 12 Warnzeichen erfahren? Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie hier.

In 12 Warnzeichen wird versucht, die spezifischen Probleme von PID-Patienten orientierend zu beschreiben. Sie wurden von Prof. Wahn im Jahre 2000 auf der Basis der 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell-Foundation (http://jmfworld.com/) entwickelt.

Neben Infektionen können Patienten mit PID aber auch andere Probleme haben, die neben dem Problem der pathologischen Infektanfälligkeit das Bild eines PID prägen können:

  • Autoinflammation, also spontane teils fieberhafte Entzündungszustände an Darm, Gelenken und anderen Organen, besonders bei Säuglingen und Kleinkindern
  • Autoimmunität, systemisch oder Organ-bezogen
  • Granulombildung, z.B. in der Lunge
  • Spontane Lymphoproliferationen, z.T. getriggert durch EBV
  • Malignome, z.B. am Darm oder am lymphatischen System
  • Hämophagozytose (Makrophagenaktivierung), besonders bei Säuglingen und Kleinkindern

Immundefekt erkennen und richtig therapieren


In Deutschland leben vermutlich viele tausend Betroffene ohne Diagnose. Dabei sind die frühzeitige Diagnose und die Einleitung der geeigneten Therapie für die Patienten (über)lebensnotwendig. Zu einer Verbesserung von Frühdiagnose und Frühtherapie möchte diese Webseite beitragen.

Bereits Kinder- oder Hausärzte können eine orientierende Diagnostik durchführen. Eine weiterführende Diagnostik, wenn sich Hinweise auf einen Immundefekt ergeben, kann oft nur in Zusammenarbeit mit einem Immundefektzentrum erfolgen. Das deutsche Ärztenetzwerk FIND-ID (www.find-id.net ) erleichtert diese Zusammenarbeit.

Orientierende Diagnostik:

  • Blutbild und Differenzialblutbild
  • IgG, IgA, IgM, IgE
  • IgG-Subklassen bei Patienten ab 4 Jahre
  • Antikörper gegen Tetanus und Pneumokokken
Frühzeitige Diagnose und geeignete Therapie für Primäre Immundefekte

Um Immundefekte zu verstehen, bedarf es einiger Grundkenntnisse über die Funktionsweise unseres Immunsystems. Daher werden bei immundefekt.de die Abläufe in kleinen animierten Videos dargestellt. Diese Videos werden kontinuierlich ergänzt, ältere Videos werden bei Vorliegen neuerer Informationen überarbeitet und ersetzt. Alle Videos können jederzeit über Smartphone bei www.immundefekt.de oder bei YouTube (Suchbegriff: immundefekt.de) angesehen werden.

Die Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen


Im Jahre 2000 wurden von Prof. Wahn die 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell Foundation um 2 erweitert. Sie sollen helfen Patienten zu erkennen, bei denen nach einem PID gesucht werden sollte.

12 Hinweise bei Kindern

  • positive Familienanamnese für angeborene Immundefekte
  • 8 oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr
  • 2 oder mehr Sinusitiden pro Jahr
  • 2 oder mehr Pneumonien innerhalb eines Jahres
  • indizierte antibiotische Therapie über 2 oder mehr Monate ohne Effekt
  • Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen (insbes. BCG, Rotavirus und Polio nach Sabin)
  • rezidivierende oder systemische Infektionen mit atypischen Mykobakterien
  • rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse
  • 2 oder mehr viszerale Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Sepsis)
  • persistierende Candida-Infektionen an Haut oder Schleimhaut jenseits des 1. Lebensjahres
  • unklare Erytheme/Erythrodermie bei Neugeborenen und jungen Säuglingen (z.B. chronische Graft vs Host Reaktion, Omenn-Phänotyp u.a.)
  • Gedeihstörung im Säuglingsalter, mit und ohne chronische Durchfälle

6 Hinweise bei Erwachsenen

  • 4 oder mehr Infektionen innerhalb eines Jahres, die mit Antibiotika behandelt werden mussten
  • rezidivierende Infektionen oder eine Infektion mit dem Bedarf einer verlängerten Antibiotikatherapie
  • 2 oder mehr schwere bakterielle Infektionen
  • 2 oder mehr radiologisch nachgewiesene Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren
  • Infektion mit ungewöhnlicher Lokalisation oder mit ungewöhnlichem Erreger
  • Primärer Immundefekt in der Familie
Immunologe und Initiator Prof. Dr. Volker Wahn
Über den Autor:

Prof. Dr. Volker Wahn

Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben.


Letzte Änderung: 03. März 2020

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