Angeborene oder primäre Immundefekte (PID) zählen zu den seltenen Krankheiten (Häufigkeit unter 1:2000). Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.
Sucht man nach diesen Begriffen im Internet, stößt man schnell auf käufliche Angebote, die angeblich das „Immunsystem stärken“. Es fehlt leider meist der Hinweis, dass zunächst einmal durch einen Arzt eine abklärende Diagnostik durchgeführt werden sollte, um nach einem echten Immundefekt zu suchen. Ohne eine zielorientierte Diagnostik können aber betroffene Patienten nicht erkannt und nicht behandelt werden. Vor diesem Hintergrund muss von einer Selbstmedikation, die das „Immunsystem stärken“ soll, dringlich abgeraten werden. Das Hauptinteresse der Inserenten ist wohl ein kommerzielles.
Primäre Immundefekte (PID) sind angeborene Störungen des Immunsystems. Sie zählen zu den seltenen Krankheiten – Häufigkeit unter 1:2000. Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.
Von PID betroffene Patienten werden leider oft zu spät erkannt. Sie haben das zentrale Problem, dass Infektionen ungewöhnlich verlaufen:
In 12 Warnzeichen wird versucht, die spezifischen Probleme von PID-Patienten orientierend zu beschreiben. Sie wurden von Prof. Wahn im Jahre 2000 auf der Basis der 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell-Foundation (http://jmfworld.com/) entwickelt.
Neben Infektionen können Patienten mit PID aber auch andere Probleme haben, die neben dem Problem der pathologischen Infektanfälligkeit das Bild eines PID prägen können:
In Deutschland leben vermutlich viele tausend Betroffene ohne Diagnose. Dabei sind die frühzeitige Diagnose und die Einleitung der geeigneten Therapie für die Patienten (über)lebensnotwendig. Zu einer Verbesserung von Frühdiagnose und Frühtherapie möchte diese Webseite beitragen.
Bereits Kinder- oder Hausärzte können eine orientierende Diagnostik durchführen. Eine weiterführende Diagnostik, wenn sich Hinweise auf einen Immundefekt ergeben, kann oft nur in Zusammenarbeit mit einem Immundefektzentrum erfolgen. Das deutsche Ärztenetzwerk FIND-ID (www.find-id.net ) erleichtert diese Zusammenarbeit.
Orientierende Diagnostik:
Um Immundefekte zu verstehen, bedarf es einiger Grundkenntnisse über die Funktionsweise unseres Immunsystems. Daher werden bei immundefekt.de die Abläufe in kleinen animierten Videos dargestellt. Diese Videos werden kontinuierlich ergänzt, ältere Videos werden bei Vorliegen neuerer Informationen überarbeitet und ersetzt. Alle Videos können jederzeit über Smartphone bei www.immundefekt.de oder bei YouTube (Suchbegriff: immundefekt.de) angesehen werden.
Im Jahre 2000 wurden von Prof. Wahn die 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell Foundation um 2 erweitert. Sie sollen helfen die Patienten zu erkennen, bei denen nach einem PID gesucht werden sollte.
8 oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr, Mastoiditis
6 Warnzeichen bei Erwachsenen (ESID)
An dieser Stelle werden Videos gezeigt, in denen allgemeine und spezifische Aspekte zu PID behandelt werden. Infos zu spezifischen neueren PID sind als Text in einer Serie der „Pädiatrischen Allergologie“ nachzulesen.
Wann ist Infektanfälligkeit pathologisch und erfordert entsprechende Diagnostik? Welche klinischen Manifestationen können neben schweren Infektionen zusätzlich auftreten? Das Video versucht, diese Fragen orientierend zu beantworten.
Teil 33: TIRAP
Bei einem Patienten mit homozygotem Defekt bei TIRAP kam es zu lebensbedrohlichen Infektionen durch Staph. aureus. Das Video gibt eine Erklärung.
Teil 34: HAE
In diesem Video geht es um die Pathogenese des Hereditären Angioödems (HAE) und Möglichkeiten der Therapie.
Hier versuchen wir „Infektanfälligkeit“ zu definieren.
Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben.
Letzte Änderung: 07. Dezember 2022