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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

27. Mai 2026
ITK Defekt: Bei einem 13-jährigen marokkanischen Jungen mit rezidivierenden Atemwegsinfektionen und EBV-assoziiertem bilateralem adrenalem Leiomyom wird eine neue homozygote Mutation bei ITK nachgewiesen
Abstract
27. Mai 2026
PID allgemein: Review zu Defekten bei der DNA-Reparatur, die zu Immundefekten, Immundysregulation und/oder Malignomen führen
Abstract
26. Mai 2026
SAMD9L Defekt: Bei einem 6 Monate alten Baby mit schweren Infektionen und Panzytopenie wird zum einen eine neue heterozygote SAMD9L Variante bei uniparentaler Disomie, zum anderen eine somatisch erworbene LOF Variante gefunden
Abstract
26. Mai 2026
HAE: Im Rahmen einer Pilotstudie erhalten 25 Patienten mit HAE neben Berotralstat auch verschiedene Probiotika – GI-Nebenwirkungen etwas reduziert, Wirkung von Berotralstat unverändert
Abstract
26. Mai 2026
Selektiver IgA-Mangel: Bei Übertragung von Stuhlproben von betroffenen Kindern auf keimfreie Mäuse wird in diesen eine starke sekretorische IgA-Synthese induziert – vermutlich aktive Rolle eines Clusters von Bifidobakterien beim Schutz vor Atemwegsinfekti
Abstract
25. Mai 2026
ALPS: An EBV-induzierten CD8+ Effektor T-Zellen kann gezeigt werden, dass aktivierende Signale für FAS-kontrollierte T-Lymphoproliferation nicht zur Effektor-Differenzierung beitragen, sondern stark Glykolyse induzieren
Abstract
25. Mai 2026
Neuer PID: Erstmals wird bei einem Patienten mit CID und Lymphomen eine homozygote LOF Mutation bei SIT1, einem negativen Regulator des TZR Signalings, nachgewiesen – Genprodukt kolokalisiert mit endolysosomalem Kompartiment und LAT
Abstract
24. Mai 2026
PID allgemein: Im Rahmen einer großen Studie zur Immunphänotypisierung von naiven und Memory B- und T-Zellen werden altersabhängige Normalwerte ermittelt
Abstract
24. Mai 2026
DiDeorge Syndrom: Bei 2 chinesischen Patienten entwickelt sich eine chronische granulomatöse Dermatitis, möglicherweise ausgelöst durch EBV
Abstract
23. Mai 2026
Retikuläre Dysgenesie: Befunde bei 10 saudiarabischen Patienten aus 8 Familien mit sehr frühen schweren Infektionen bei AK2 Mutationen – Ergebnisse der Stammzell Tx bei 7/10 Patienten
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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