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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Da PID ein internationales Problem sind, stellen wir mit KI erzeugte Übersetzungen zur Verfügung. Die gewünschte Sprache muss bei dem Fähnchen unten links ausgewählt werden (Übersetzung dauert 1-2 Sekunden).

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

22. Juli 2026
HAE: Bei Patienten, die trotz verschiedener Langzeittherapien Attacken entwickeln, kann Einsatz von früh eingesetztem oralem Sebetralstat diese Attacken kontrollieren
Abstract
22. Juli 2026
DIAPH1 Defekt: Ein 11-jähriger türkischer Junge mit homozygoter DIAPH1 Mutation zeigt sich mit typischen Befunden wie EBV-assoziiertem M. Hodgkin, aber ohne kortikale Blindheit
Abstract
22. Juli 2026
Neuer PID: Bei 10 Patienten aus 8 Familien mit T-B+NK+ SCID oder CID wird eine biallelische Mutation bei GTF3A (kodiert Transkriptionsfaktor IIIA, TFIIIA) gefunden – multiple funktionelle Anomalien des Genprodukts bewirken substanzielle Störung der T-Zell
Abstract
21. Juli 2026
MSMD: Bei 9 indischen Patienten mit IL12RB1 oder IL12B Mutationen kommt es im Rahmen von bakteriellen Infektionen zu einer Purpura Schönlein-Henoch ähnlichen leukozytoklastischen Vaskulitis
Abstract
21. Juli 2026
IL23R Defekt: In einer Kohorte von Patienten mit Tbc werden einige mit partiellem rezessivem IL-23R Defekt gefunden – keine Manifestationen von atypischen Mykobakteriosen
Abstract
21. Juli 2026
CVID und XLA: 22 Patienten mit CVID und 9 mit XLA werden mittels eines Fibrose-Scores und Elastographie hinsichtlich Leberbeteiligung untersucht – wichtige Informationen gewonnen, weitere prospektive Studien und Korrelation mit Biopsien aber vonnöten
Abstract
20. Juli 2026
Shwachman Diamond Syndrom: ipSC, gewonnen von einem Patienten mit homozygoter SBDS Mutation, können mittels Baseneditierung ex vivo korrigiert werden
Abstract
20. Juli 2026
TTC7A Defekt: In einer Kohorte von 61 Patienten aus 13 Ländern werden 16 einer Stammzell Tx zugeführt – 44% der transplantierten Patienten versterben
Abstract
20. Juli 2026
SCID: Bei einem 15-jährigen chinesischen Jungen mit atypischem SCID und Compoundheterozygotie bei IL7Rα entwickelt sich eine nodulär-lymphatische Hyperplasie im Bereich der Atemwege und des GI-Trakts
Abstract
19. Juli 2026
CGD: Im Mausmodell kann gezeigt werden, dass Tamoxifen über gesteigerte NET-Produktion in der Lage ist, eine sonst letal verlaufende Infektion mit Granulibacter bethesdensis zu kontrollieren
Abstract
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    Weitere Informationen

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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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