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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Da PID ein internationales Problem sind, stellen wir mit KI erzeugte Übersetzungen zur Verfügung. Die gewünschte Sprache muss bei dem Fähnchen unten links ausgewählt werden (Übersetzung dauert 1-2 Sekunden).

Da PID ein internationales Problem sind, stellen wir mit KI erzeugte Übersetzungen zur Verfügung. Die gewünschte Sprache muss bei dem Fähnchen unten links ausgewählt werden (Übersetzung dauert 1-2 Sekunden).

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

13. Juni 2026
XLP-1: Bei 6 japanischen Patienten zeigt sich, dass es zu polyklonalen Lymphoproliferationen in Gegenwart oder Abwesenheit von EBV kommen kann – welche Kofaktoren sind relevant?
Abstract
13. Juni 2026
IPEX: Erstmals wird bei einem Kind mit FOXP3 Mutation ein TIPIC (transient perivascular inflammation of the carotid artery) Syndrom identifiziert
Abstract
13. Juni 2026
JAK3 GOF Defekt: Bei einem Patienten mit HIES, Myositis, Lymphopenie und Autoimmunhypothyreose findet sich eine Compoundheterozygotie bei JAK3 – Überaktivierung kann mit Erfolg durch Tofacitinib kontrolliert werden
Abstract
12. Juni 2026
DECTIN-1 Defekt: Im Mausmodell kann die Rolle der Länge der extrazellulären DECTIN-1 Halmstruktur bei der Abwehr von Coccidioides posadasii näher untersucht werden – Einflüsse auf Erregerbindung und Zytokinproduktion nachweisbar
Abstract
12. Juni 2026
Selektiver IgA-Mangel: Bei einem erwachsenen Patienten kommt es zu einer Obstruktion des Rectosigmoids auf Basis einer nodulären lymphatischen Hyperplasie
Abstract
12. Juni 2026
Wiskott-Aldrich Syndrom: Bei einzelnen Patienten mit Blutungen bei WAS muss auch eine Vaskulitis großer Gefäße in Erwägung gezogen werden
Abstract
11. Juni 2026
STAT2 Defekt: Bei 2 iranischen Patienten mit einer spezifischen Variante kommt es zu Neuroinflammation und Ateminsuffizienz – bei einem führt hochdosiertes Ruxolitinib zu klinischer Besserung
Abstract
11. Juni 2026
Shwachman Diamond Syndrom: Bei Analyse von 98 Patienten mit biallelischen SBDS Mutation ergeben sich z.T. Hinweise auf immunologische Defizite auch im B-Zell Bereich – insbesondere bei Fällen mit Infektionsanfälligkeit wird erweiterte Diagnostik empfohlen
Abstract
10. Juni 2026
SCN: Bei 76 türkischen Patienten verschiedenen Formen von SCN findet sich oft eine verminderte Knochenmineralisation – Ursachen und therapeutische Konsequenzen unklar
Abstract
10. Juni 2026
Neuer PID (SCN): Bei 2 Geschwistern, entdeckt beim Screening, finden sich eine myeloide Tetraploidie, Neutropenie, fehlende B Zellen und eine variable T Zell Lymphopenie, genetisch eine Stop-Loss Variante bei X-chromosomalem SEPTIN6 – Stammzell Tx erfolg
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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