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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

08. April 2026
PID allgemein: Bei der Untersuchung von 52 türkischen Kindern mit PID ohne genetische Diagnose zeigt sich, dass das Whole Exome Sequencing nur bei 3 familiären Fällen pathogene Varianten identifiziert (2x IKBKB, 1x PRKDC), 3 bei nicht-familiären
Abstract
08. April 2026
Shwachman-Diamond Syndrom: Warum kommt es bei Mutationen der GTPase EFL1 zu Reifungsdefekten der Ribosomen? Auswirkungen von Mutationen in Domäne IV
Abstract
08. April 2026
SEL1L Defekt (ENDI-A): Nach Analyse eines Knock-in Mausmodells mit typischer Mutation zeigt sich, dass bei Patienten-Fibroblasten mit einem Antisense-ODN vermittelten Exon-Skipping ein verstümmeltes, aber funktionsfähiges SEL1L Protein erzeugen kann
Abstract
07. April 2026
SCID bei IL2RG Defekt: Review über klassische und atypische klinische Präsentationen
Abstract
07. April 2026
WAS: Autologe somatische Gentherapie ist nun in Europa und den USA zugelassen unter dem Namen Etuvetidigene Autotemcel (WASKYRA®)
Abstract
07. April 2026
IKAROS (IKZF1) Defekt: Bei einem 40 Tage alten Säugling wird eine Koinfektion mit Pneumocystis jiroveci bei endobronchialer Tbc, danach heterozygote IKZF1 Mutation, diagnostiziert – Besserung durch bronchoskopische intraluminale und systemische Chemothera
Abstract
06. April 2026
PID allgemein: Bei einem erwachsenen Patienten mit CVID kommt es nach 4-jähriger Therapie mit IVIG ohne Probleme zu einer Lungenembolie und aseptischen Meningitis – was kann zur Vermeidung dieser Komplikationen getan werden?
Abstract
06. April 2026
CVID: Bei einer 28-jährigen Patientin wird nach einer intestinalen Histoplasmose und immunologischen Tests die Diagnose „CVID“ gestellt – antimykotische Therapie (Itraconazol oral) und IgG-Ersatz führen zur Besserung
Abstract
05. April 2026
CVID: Wie unterscheiden sich klinische Probleme und Immunphänotyp bei Patienten mit CVID von denen mit isoliertem IgG- oder IgG/IgM-Mangel? Untersuchung an 493 Patienten mit Hypogammaglobulinämie
Abstract
05. April 2026
Dyskeratosis congenita: Review zu Mechanismen, die zu Malignomentstehung und Immundefekt beitragen
Abstract
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    Weitere Informationen

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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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