PID allgemein: Eine 4. Dosis eines mRNA-Impfstoffes (BNT162b2) erweist sich bei Patienten mit verschiedenen PID als immunogen auch gegen die JN.1 Virusvariante und wird daher empfohlen – CoronaVac (chinesischer Totimpfstoff) hat nur minimale Wirkung

PID allgemein: Was ist bekannt über die Therapie mit Immunglobulinen? Können indirekte Vergleiche zwischen verschiedenen Therapien gezogen werden? Analyse von 103 publizierten Studien

LAD-1: Ein Expertenpanel formuliert im Rahmen einer Delphi Studie 26 Empfehlungen zu Diagnosestellung und Therapie

ADAM17 Defekt (NISBD1): Bei einem 4-jährigen indischen Mädchen mit ungewöhnlichen mukokutanen Befunden (Pyoderma gangränosum, Pyostomatitis), aber ohne Darmerkrankung, wird eine neue homozygote Mutation bei ADAM17 identifiziert

CVID, XLA und andere Erkrankungen mit Antikörpermangel: Bei Analyse von 179710 Patienten mit Primärem Antikörpermangel in den USA zeigt sich eine erhöhte Rate an Hospitalisierungen mit verlängerter Dauer und erhöhter Sterblichkeit – 2020 Schub durch COVID

PID allgemein: Bei Untersuchung von 26 chinesischen Patienten mit verschiedenen PID werden mit Hilfe einer Mikroarray-Technik auch bei asymptomatischen Patienten Autoantikörper nachgewiesen – klinisch relevant?

PID allgemein: Review über metabolische Erkrankungen, die mit einer Dysfunktion von Neutrophilen einhergehen

ADA-SCID: Mit Hilfe einer neuen HPLC-Methode kann die ADA-Aktivität in Filterpapier mit Trockenblut bestimmt werden

FOXN1 Defekt: Bei einem Neugeborenen mit fehlenden TRECs findet sich eine heterozygote Mutation bei FOXN1 bei leicht subnormalen naiven CD4+ T-Zellen – wie kann bei anstehenden Impfungen vorgegangen werden?

CMC: Mit Hilfe des selektiven JAK1 Inhibitors Upadacitinib kann eine Hidradenitis suppurativa bei einem Patienten mit STAT1 GOF Mutation kontrolliert werden