HIES bei STAT3 Defekt: Bei einem Kind kommt es unter Therapie mit Dupilumab zu einer schweren Konjunktivitis – Erfolgreicher Wechsel zu Tralokinumab (anti-IL-13)

APDS: Bei einem Kind mit rezidivierender Vaskulitis der Macula, Enteropathie und Hypergammaglobulinämie wird ein APDS diagnostiziert

BACH2 Defekt: In Indien werden 2 erwachsene Patienten mit neuen heterozygoten genetischen Varianten identifiziert – bei einem kommt es zu einer M. Still-ähnlichen Erkrankung mit renaler thrombotischer Mikroangiopathie, beim anderen zu einem Immundefekt

CGD: Was wissen wir über invasive Non-Aspergillus Pilzinfektionen? Analyse von 16 Patienten einer Kohorte von 263 Patienten

Phänokopien: 45 erwachsene Patienten aus Thailand mit Autoantikörpern gegen IFN-γ werden näher analysiert – besonders 2 Epitope sind für die Beeinträchtigung der monozytären MHC II- und GBP5-Expression relevant

Neuer syndromaler PID?: Bei einem indischen Kind mit Arthrogryposis multiplex und Immundefekt wird eine neue Missense Variante bei SENP7 identifiziert – Verlauf fatal

HAE: Bei 5 Patienten kommt es nach abruptem Absetzen von Danazol zu einer transitorischen Hepatitis

PID allgemein: Review zum Zusammenhang zwischen atopischem Ekzem und PID als möglicher Ursache

PID allgemein: Eine italienische Expertengruppe erstellt einen Konsens zu Diagnose und Management bei primären atopischen Erkrankungen

SCID Screening: In der Schweiz werden innerhalb von 5 Jahren 435985 Neugeborene mittels TREC/KREC untersucht – KREC Screening identifiziert u.a. 8 Kinder mit Agammaglobulinämie und eines mit AT