MAGT1 Defekt (XMEN): Aktueller Review über die Erkrankung und Diskussion der Nomenklatur

GATA2 Defekt (MonoMac): Von 157 Patienten eines Zentrums entwickeln 28 rheumatologische Manifestationen – niedrige CD4 und niedrige naive CD4 T-Zellen erscheinen als Risikofaktor

Dyskeratosis congenita: Bei 2 Kindern mit definierten Mutationen (PARN und DKC1) finden sich erhebliche immunologische Auffälligkeiten, u.a. CD8-Zell Seneszenz bereits vor klinischer Verschlechterung

XLP-2: Bei 2 asiatischen Geschwistern mit EBV-Infektion und HLH findet sich eine neue Deletion bei XIAP (BIRC4)

FHL: Welche neuen Zell- und Zytokin-gerichteten Therapieoptionen zeichnen sich bei HLH ab? Aktueller Review

PID allgemein: Welchen Einfluss hat die Stammzell Tx auf die Entstehung von PID-assoziierten Malignomen? Review

PID allgemein: Welche Charakteristika hat das Immunsystem bei Erwachsenen mit Down-Syndrom?

PID allgemein: Ein Mädchen mit Polysplenie (funktioneller Asplenie) stirbt im Altern von 15 Monaten an Pneumokokkensepsis trotz regulärer Impfung mit Prevenar13® - sollten diese Kinder schon mit 1 Jahr auch Pneumovax® erhalten?

ISG15 Defekt: Bei 5 neuen Patienten finden sich nekrotisierende Hautläsionen als dritter möglicher Phänotyp, kodominant mit anderen Manifestationen

CVID, XLA u.a. Antikörpermangelerkrankungen: Bis zu welchem IgG-Talspiegel kann mit IVIG die Rate an Infektionen gesenkt werden? Analyse von 1218 Patienten aus der Literatur zeigt 960 mg/dl als sinnvolles therapeutisches Ziel an