HAE: Prophylaktische Wirksamkeit von Lanadelumab in großer Phase 3 Studie erneut bestätigt

HAE: Im Tiermodell zeigt sich der Einsatz von RNAi zur Reduktion des Plasmaspiegels von F XII als neue mögliche therapeutische Option

CGD: Ergebnisse molekularer Analysen von 90 indischen Patienten

Defekte des Signalosoms /CARD/MALT-1/BCL-10): Aktueller Review über die molekularen Abläufe

HIES: Aktueller Review über die unterschiedlichen HIES Formen

PID allgemein: Auch PID-Patienten mit Gefährdung durch Masern sollten bei akzidenteller Exposition gegenüber Masern frühzeitig intravenös 400 mg/kg KG IgG erhalten – Empfehlungen der STIKO geändert

XMEN (MAGT1) Defekt: 2 erwachsene Patienten erfolgreich von einem vollidentischen Fremdspender Stammzell-transplantiert

Hermansky-Pudlak Syndrom Typ 10: 3 weitere Patienten mit biallelischer Mutation bei AP3D1 präsentieren sich mit Krampfanfällen, Entwicklungsverzögerung, Albinismus und Immundefekt

CTLA-4 Defekt: Neue monoallelische Mutation präsentiert sich als pädiatrischer CVID mit Enteropathie und Autoimmunzytopenie

STING Defekt: Tiermodell mit humaner GOF Mutation zeigt Immundefekt und Virus-induzierte Lungenfibrose