CVID: Präsentation von 2 Patienten mit Lebermanifestationen und Review der Literatur

APDS: In den USA werden die jährlichen Kosten zur Therapie von 27 betroffenen Patienten auf $116,387 geschätzt

Retikuläre Dysgenesie: Ein Mausmodell mit AK2 Knockout zeigt die typische gestörte Lymphopoese, aber zusätzlich eine gestörte Erythropoese mit intrauterin letal verlaufender Anämie

Idiopathische CD4 Lymphopenie: Bei einer 35-jährigen Chinesin mit schweren Warzen durch HPV wird zusätzlich ein SLE diagnostiziert – Gabe von Belimumab führt zu klinischer Besserung des SLE

Bloom Syndrom: Erfahrungen mit 9 Kindern, die Malignome entwickelt haben, bei Chemotherapie, Radiotherapie und Outcome

PID allgemein: Review zu Actinopathien, die mit allergischen Manifestationen einhergehen (ARPC1B, CARMIL2, CDC42, DOCK8, RAC2, STK4, Wiskott Aldrich Syndrom)

PID allgemein: Was wissen wir über PID mit Störungen bei Tregs (Tregopathien)? Review zu Defekten von FOXP3, CTLA4, IL2RA, IL2RB, BACH2, IKAROS, STAT3, LRBA und DEF6

GATA2 Defekt (MonoMAC): Altersspezifische phänotypische und molekulare Entwicklung eines MDS in einer Kohorte von 218 Patienten einer internationalen Kohorte - z.T. neue Keimbahnmutationen

HIGM Syndrome: Bei 5 Patienten einer Familie mit autosomal-dominantem Defekt bei AID finden sich verstümmelnde AICDA Varianten - Immundefekt vorwiegend humoral

Selektiver IgA-Mangel: Ein 70-jähriger japanischer Patient bildet nach einer Bluttransfusion wegen schwerer perniziöser Anämie eine febrile nicht-hämolytische Transfusionsreaktion aus – Wochen später Nachweis eines selektiven IgA-Mangels mit IgG-Autoantik