PID allgemein: Aktueller Review über Ursachen und Therapiemöglichkeiten bei Bronchiektasen

Neuer PID: Homozygoter Mangel bei c-Rel zeigt sich als kombinierter Immundefekt mit Anfälligkeit gegenüber M. tuberculosis, Salmonella, Cryptosporidium und CMV

CVID: Nur Asthma scheint bei niedrigen IgG Spiegeln gehäuft aufzutreten, während andere pulmonale Komplikationen davon unabhängig zu sein scheinen – im Vergleich mit der XLA ist das Risiko für pulmonale Komplikationen bei CVID erhöht

CVID: Kann eine mangelhafte epigenetische Kontrolle relevanter Gene wie z.B. AICDA in B-Zellen eine pathogenetische Rolle spielen?

STAT2 Defekt: Erster Fall mit hämophagozytischer Lymphohistiozytose

APDS: Systematischer Review über 243 publizierte Fälle

CGD: Aktueller Review über den oxidativen Stoffwechsel der Phagozyten

CGD: Nur bei Patienten mit Stammzell Tx 15 Jahre unter Einsatz eines RIC Regimes wird die Überlebensrate verbessert – Analyse von 50 transplantierten Patienten

MSMD bei IL-12Rß1 Defekt: Fall mit rezidivierenden Infektionen durch S. typhi und Zeichen der Autoimmunität

MSMD bei IL-12Rß1 Defekt: Gibt es bei diesen Patienten klinisch relevante leberspezifische Autoantikörper?